Неутрофилни дерматози: Преглед на съвременните възможности за терапия
Начало » Дерматология » Научни статии » Неутрофилни дерматози: Преглед на съвременните възможности за терапия |
 Синдромът на Sweet, pyoderma gangrenosum и субкорнеалната пустулозна дерматоза са неутрофилни дерматози, т. е . заболявания , които имат възпалителен инфилтрат състоящ се от зрели полиморфонуклеарни левкоцити. Неутрофилите обикновено се намират в дермата при синдрома на Sweet и pyoderma gangrenosum, докато при субкорнеалната пустулозна дерматоза, те се намират в горните слоеве на епидермиса.
Синдромът на Sweet, наричан още остра фебрилна неутрофилна дерматоза се характеризира с повишена температура, повишен брой неутрофили , болезнени еритемни кожни лезии , които имат инфилтрат съставен от зрели неутрофили, обикновено локализирани в горна дерма. Характерно за него е бързото клинично подобрение след започване на системна кортикостероидна терапия. Съществуват класическа, свързана с малигнено заболяване и лекарствено индуцирана форма на синдрома на Sweet.
Pyoderma gangrenosum се характеризира с болезнени , увеличаващи се некротични язви със синкави подкопани ръбове, заобиколени от напредващи еритемни зони. Нейните клинични форми включват: улцеративна или класическа, пустулозна, булозна или атипична, вегетираща, перистомална и лекарствено индуцирана.
Субкорнеалната пустулозна дерматоза се характеризира с рецидивиращ пустулозен обрив, засягащ флексорните и интертригинозните зони. Тя може да е идиопатична или свързана с рак, инфекции, лекарства и системни болести. Синдромът на Sweet, pyoderma gangrenosum и субкорнеалната пустулозна дерматоза споделят не само същите възпалителни клетки, но и подобни асоциирани заболявания. Затова не е изненадващо, че тези заболявания са били наблюдавани едновременно или последователно при един и същ пациент.
Също така не е изненадващо , че няколко от ефективните начини на терапия на тези дерматози са еднакви. Средствата на избор за лечение на синдром на Sweet и идиопатичната пиодерма гангренозум са системните кортикостероиди. За субкорнеалната пустулозна дерматоза средство на избор е дапсон.
Когато пиодерма гангренозум се придружава от възпалителна болест на дебелото черво или ревматоиден артрит предпочитаната терапия са антагонистите на TNF- alpha. Калиев йодит и колхицин са алтернативите от първа линия при лечението на синдром на Sweet, а индометацин, клофазимин и циклоспорин и дапсон са алтернативи от втора линия.
Циклоспоринът е ефективен в лечението на острата фаза на пиодерма гангренозум, но при намаляване на дозата са необходими допълнителни средства за поддържане на клиничния отговор. При някои пациенти със субкорнеална пустулозна дерматоза системните кортикостероиди могат да са ефективни, но и системните ретиноиди (етретинат или ацитретин) са били използвани с успех в лечение на тази неутрофилна дерматоза като монотерапия, в комбинация с дапсон или като компонент на фототерапия с псорален и UVA.
Локалните средства могат да имат допълнителна роля в лечението на тези неутрофилни дерматози . Мощните локални кортикостероиди могат успешно да излекуват локализираните прояви на синдром на Sweet, pyoderma gangrenosum и субкорнеална пустулозна дерматоза. Интралезионалните кортикостероиди при пациенти със синдром на Sweet и пиодерма гангренозум, както и хипербарната оксигенация и плазмаферезата при болни с pyoderma gangrenosum и фототерапията при болни със субкорнеална пустулозна дерматоза са други средства, които ефективно са били използвани за лечение на индивиди с тези неутрофилни дерматози.
Neutrophilic Dermatoses: A Review of Current Treatment Options
Cohen, Philip R.
Am J Clin Dermatol. 2009;10(5):301-12.
|
